Por: Antonieta Dias (*)

“Para o clínico, a autópsia é o  “gold standard” do diagnóstico médico” (1)

• No entanto, neste contexto, numa percentagem de 2 a 40%, as autópsias realizadas por técnicos competentes não revelaram a causa de morte.
• Sabe-se que por hora morrem quatro portugueses com enfarte ou acidente vascular cerebral (AVC).
• As estatísticas do Instituto Nacional de Estatística (INE) do ano passado, apontam para mais de 33 mil mortes por doenças cardiovasculares em Portugal. Um número elevado, mas que está a diminuir, devido à descoberta de novos fármacos mais eficazes  disponíveis no mercado  farmacêutico e aos métodos de prevenção mais dirigidos e focalizados em campanhas agressivas contra o tabaco e a hipertensão, incentivando estilos de vida saudáveis.
• Não há dúvida, que as doenças cardiovasculares são a principal causa de morte nos países desenvolvidos e em vias de desenvolvimento, mais do que o cancro  e do que os acidentes de viação. Muito se tem feito para livrar a humanidade deste flagelo, porém, as medidas implementadas não tem sido seguramente suficiente, para aliviar este sofrimento.

• MJA vol 180 a February 2004
• Relativamente aos atletas, as causas de morte súbita, distribuem-se nas seguintes patologias de acordo com as faixas etárias, abaixo referidas:
• Nos atletas com idades inferiores a 35 anos, a principal causa de morte é a miocardiopatia hipertrófica.
• Nos atletas cuja faixa etária é superior ou igual a 35 anos, a doença coronária representa a primeira causa de morte.
• Importa, contudo referir que nos casos abrangidos na tanatologia forense, cuja metodologia investigacional foi precedida de uma investigação exaustiva tanto  macroscópica, como microscópica e apesar de cuidadosa, em certos casos não foi possível obter um resultado  de  causa de morte  claro, sendo  classificada como um síndrome de morte súbita arritmogénica, isto é uma morte de causa inexplicada.
• Porém, a evidência científica demonstra, que estes síndromes podem ser devidos a anomalias congénitas (síndrome de Brugada, sindrome do Qt longo ou taquicardia ventricular paroxística, que produzem alterações no electrocardiograma de repouso ou de esforço.
• A morte súbita está definida como uma morte inesperada que surge nas vinte e quatro horas que antecedem os sinais ou sintomas.
• Estão excluídas desta designação as mortes de causa violenta (envenenamento, homicídio, suicídio, acidente, traumatismos ou qualquer outra causa, que não seja “morte de causa natural”.
• A morte súbita cardíaca representa 50% da mortalidade cardiovascular (CV).
  • Tendo em conta, os estudos efectuados por Maron, foi feita a tipificação da distribuição das causas de morte em atletas de alta competição:

Nas investigações efectuadas, sabe-se que a doença coronária aterosclerótica e insuficiência cardíaca, são as principais causas de morte acima dos 35 anos de idade.

Abaixo dos 35 anos, são  as patologias congénitas e hereditárias, tais como a Miocardiopatia hipertrófica (MCH),  doença arritmogénica do ventrículo direito(DAVD) e anomalia das artérias coronárias que predominam, como as principais causas de morte.

Porém em 5 – 30% dos casos,  a causa  de morte não tem sido identificada (morte súbita de causa arrítmica).

Estima-se que nos Estados Unidos morrem por ano entre 250.000 a 400.000 adultos com morte súbita de origem cardiovascular. A cada 60 minutos, morrem quatro pessoas com uma doença cardiovascular em Portugal, enfarte ou acidente vascular cerebral (AVC). O cancro é a segunda maior causa de morte no País, matando três portugueses por hora. Os números do Instituto Nacional de Estatística (INE), agora revelados, referem que morreram 104 mil pessoas em 2008 e consolidam a tendência que se vem sentido nos últimos anos: os mortos por cancro estão a crescer e os enfartes e os acidentes vasculares cerebrais (AVC) a diminuir.

Estas dramáticas estatísticas não surpreendem os especialistas. Rui Ferreira, coordenador das doenças cardiovasculares, afirmou ao DN que os números são ainda elevadíssimos mas espelham uma "redução progressiva da mortalidade" associada ao aparelho circulatório. "Se agora temos 33 mil mortes, em 2005 tínhamos mais de 36 mil." Recuando a 2002 e 2003, a contabilidade era ainda mais negra: cerca de 40 mil óbitos anuais. Ou seja, 109 por dia, entre quatro a cinco por hora. Há mais mulheres do que homens a morrer de doença do aparelho circulatória. No cancro, a proporção é inversa.

Se o cancro e as doenças cardiovasculares mataram mais de metade dos portugueses, as patologias respiratórias surgiram logo depois, com 11 mil mortes, seguindo-se as do aparelho digestivo (4500) e as diabetes com 429 vítimas. Acidentes, envenenamentos e violências estiveram na origem da morte de outras 4500.

Podemos verificar no estudo de Cristopher Semsarian, representado no quadro abaixo referido que as doenças congénitas (anomalias. coronárias), Doenças arritmogénicas (síndrome do QT longo, Síndrome de Brugada, TVPC), têm percentagens bastante elevadas.

Christopher Semsarian, Robert Hamilton, MD, CCDS. Heart Rhythm, Vol 9, No 1, January 2012

O síndrome de Brugada, caracteriza-se por critérios clínicos e electrocradiografícos. Descrito por Pedro y Josef Brugada, em 1992. Trata-se de um síndrome caracterizado por episódios de sincope e morte súbita em corações estruturalmente normais. O electrocardiograma apresenta um padrão de ramo direito e elevação do segmento ST,nas derivações pré cordiais. É uma doença genética com padrão autossómico dominante.

O síndrome do QT longo, é uma doença da repolarização cardíaca, que se caracteriza por um prolongamento do intervalo QT, no electrocardiograma, sendo a sua clinica traduzida no aparecimento de arritmias ventriculares malignas, com episódios de síncope e morte súbita.

Cardiomiopatia hipertrófica ou miocardiopatia hipertrófica é uma doença do músculo cardíaco, em que uma parte do miocárdio está espessada, sem justificação aparente. É a causa mais frequente de morte súbita em atletas jóvens.

MINI-SYMPOSIUM: CARDIOVASCULAR PATHOLOGY
 Sudden arrhythmic death and the cardiomyopathies: Molecular genetics and pathology
Cristina Basso, Elisa Carturan, Kalliopi Pilichou, Domenico Corrado, Gaetano Thiene. DIAGNOSTIC HISTOPATHOLOGY 16:1. 2009.

Causas de MS

Em suma, a morte súbita está geralmente associada às doenças cardiovasculares, sendo a sua etiologia variável com o sexo a idade.

Apesar, da morte súbita cardíaca representar uma das mais importantes causas de morte nos países ocidentais, ocupando uma boa parte da investigação dos especialistas de medicina legal, dos patologistas forenses e das autoridades de saúde, por vezes torna-se um problema de difícil resolução, para a obtenção de uma exata causa de morte, não sendo mesmo possível determinar com exatidão a verdadeira causa de morte.

Representam 4% dos casos de autópsia, apesar do uso de meios sofisticados essenciais que são disponibilizados (electrocardiograma, estudos moleculares)acabando na investigação pericial tanatológica como mortes de causa indeterminada.

A investigação “post-mortem”pode ser a primeira oportunidade de fazer o diagnóstico adequado em situações de “coração estruturalmente normal”e o uso de”técnicas de biologia molecular”é provavelmente uma das melhores ajudas para resolver os casos complexos das “autópsias silenciosas” “autópsias brancas”.

Ao realizar a autópsia de um caso de morte súbita (MS) com coração estruturalmente normal, a análise de traçados de electrocardiograma (ECG) realizados em vida, tanto em repouso, como durante o esforço (PE), associados a uma história pessoal e familiar detalhadas, e ao  conhecimento aprofundado das circunstâncias da morte (em repouso, durante o esforço ou emoção, outros “mecanismos  de gatilho”…etc) são fundamentais para a obtenção do diagnóstico exato.

No caso em apreço, torna-se de primordial importância submeter os familiares do primeiro grau a um screening clínico, e mesmo quando indicado, uma análise genética posterior.

 (*) doutorada em Medicina